كتب – محمد عماد
متلازمة فيكساس VEXAS هي حالة نادرة من أمراض المناعة الذاتية، حيث يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة في الجسم، مما يؤدي إلى التهابات تؤثر على عدة أعضاء حيوية، وتم اكتشاف أول حالة مرضية لهذا المرض في مصر مؤخرًا، مما يسلط الضوء على ضرورة الوعي بهذا المرض النادر.
ويتسبب مرض فيكساس VEXAS هذا الخلل المناعي في إصابة أجزاء من الجسم مثل الدم، نخاع العظم، الرئتين، والمفاصل، مما يجعل من المهم تشخيصه مبكرًا للحد من تأثيراته السلبية.
في التقرير التالي، يستعرض “الكونسلتو” كل ما يخص متلازمة فيكساس VEXAS، وفقًا لموقع “cleveland clinic”.
ما هي متلازمة فيكساس VEXAS؟
تعد متلازمة فيكساس VEXAS من الحالات المناعية الذاتية النادرة، حيث يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة في الجسم مما يسبب الالتهابات والتورم.
يمكن أن تؤثر هذه الحالة على عدة أجزاء من الجسم مثل الدم، نخاع العظم، الأوعية الدموية، الجلد، الغضاريف (خاصة في الأذنين والأنف)، المفاصل، الرئتين، العيون، والخصيتين.
اقرأ أيضًا: 4 علامات للذئبة الحمراء- دليلك لاكتشاف الإصابة بها
ماذا تعني “VEXAS”؟
اسم “VEXAS” هو اختصار يشير إلى عدة خصائص رئيسية تتعلق بهذه المتلازمة:
الفجوات (Vacuoles): فراغات مستديرة تتكون داخل خلايا غير طبيعية، وخاصة في خلايا نخاع العظم.
إنزيم E1: إنزيم غير فعال يُنتج عندما يحدث خلل في جين UBA1.
مرتبط بالكروموسوم X: الجين المتحور المسبب للمتلازمة يقع على الكروموسوم X.
الالتهاب الذاتي: وهو عندما يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة في الجسم.
جسدية: الطفرة الجينية التي تسبب هذه المتلازمة تحدث عشوائياً ولا تُورث من الوالدين.
أعراض متلازمة فيكساس VEXAS
تظهر الأعراض الرئيسية لمتلازمة فيكساس VEXAS نتيجة الالتهابات التي يسببها الجهاز المناعي. من بين الأعراض الشائعة:
– الحمى
– انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
– طفح جلدي
– تورم في الأنسجة
– آلام المفاصل
– السعال وضيق التنفس
– احمرار العين
– صداع
– تورم الخصيتين
أسباب متلازمة فيكساس VEXAS
تحدث متلازمة فيكساس VEXAS بسبب طفرة جينية في جين UBA1، ما يؤدي إلى عدم قدرة الخلايا على إنتاج إنزيم E1 بالشكل الصحيح.
يعمل هذا الإنزيم عادةً على تنظيف البروتينات التالفة داخل الخلايا، ولكن عند حدوث خلل في الجين، تتراكم البروتينات التالفة والنفايات داخل الخلايا.
يؤدي ذلك إلى تحفيز جهاز المناعة الذي يرى هذه النفايات كتهديد، مما يسبب التهابات في الأنسجة السليمة.
عوامل خطر الإصابة بمتلازمة فيكساس VEXAS
توصلت الدراسات إلى أن متلازمة فيكساس VEXAS تكون أكثر شيوعًا لدى الرجال أو الأشخاص الذين تم تصنيفهم كذكور عند الولادة، كما تزيد فرصة الإصابة بهذه المتلازمة مع التقدم في السن، حيث يظهر المرض عادةً لدى الأشخاص الذين تتجاوز أعمارهم الـ 50 عامًا.
مضاعفات متلازمة فيكساس VEXAS
إذا لم يتم علاج متلازمة فيكساس VEXAS، قد تؤدي الالتهابات إلى مضاعفات خطيرة مثل:
فشل نخاع العظم
سرطان الدم
التهاب عضل القلب
فقر الدم
التهاب الجلد والمفاصل
التهاب الأوعية الدموية
قد يهمك: يسبب جحوظ العين- إليك أسباب مرض جريفز
علاج متلازمة فيكساس VEXAS
يتضمن العلاج الشائع لمتلازمة فيكساس VEXAS استخدام الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب، بالإضافة إلى مثبطات المناعة لتقليل استجابة الجهاز المناعي المفرطة.
في الحالات المتقدمة، قد يكون زرع نخاع العظم خيارًا لعلاج فشل النخاع، ويحتاج المرضى عادة إلى متابعة مع طبيب متخصص في أمراض المناعة الذاتية.
